Πρόκειται για μια σπάνια διαταραχή που κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας. Το γονίδιο που ευθύνεται για το μεσογειακό πυρετό αναγνωρίστηκε με κλωνοποίηση θέσης το 1997.

Η νόσος προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά άτομα που διαμένουν στην περιοχή της Μεσογείου. Οι πάσχοντες παρουσιάζουν έλλειψη μιας ειδικής πρωτεάσης που απενεργοποιεί την ιντερλευκίνη 8 και τον χημειοτακτικό παράγοντα του συμπληρώματος 5Α σε υγρά του σώματος.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός χαρακτηρίζεται από επεισόδια πυρετού με φλεγμονή στους ορογόνους υμένες, τον αρθρικό υμένα ή το δέρμα. Πάνω από το 90% των ασθενών παρουσιάζουν επεισόδια κοιλιακού άλγους ή κοιλιακή ευαισθησία. Τα επεισόδια είναι συχνά απρόβλεπτα. Σε ορισμένες περιπτώσεις σχετίζονται με το άγχος, την άσκηση, την έμμηνο ρύση. Η τυπική διάρκεια των κρίσεων είναι 24 – 72 ώρες, ενώ η συχνότητά τους κυμαίνεται από μία κρίση κάθε λίγες ημέρες έως πολύ αραιές κρίσεις με μακροχρόνιες περιόδους χωρίς συμπτώματα.

Οι προσβολές του υπεζωκοτικού υμένα που περιβάλλει τον πνεύμονα εκδηλώνεται με οξύ θωρακικό άλγος. Αρθρίτιδα εμφανίζεται σπανιότερα, ενώ οι απλοί πόνοι των αρθρώσεων είναι πιο συχνοί. Η μυαλγία που προκαλείται από την άσκηση είναι συχνή και ένα μικρό ποσοστό μπορεί να εμφανίσει εμπύρετη μυαλγία διάρκειας αρκετών εβδομάδων. Εξάνθημα στο δέρμα εμφανίζεται σπάνια και έχει συνήθως τη μορφή επηρμένου επίπεδου ερυθήματος, το οποίο εμφανίζεται στη ραχιαία επιφάνεια του άκρου ποδός, του αστραγάλου ή στα κάτω άκρα.

Σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η περικαρδιακή συλλογή, η φλεγμονή του οσχέου, η άσηπτη μηνιγγίτιδα, η αγγειίτιδα. Η συστηματική αμυλοείδωση, συχνή επιπλοκή της νόσου πριν την ανακάλυψη αποτελεσματικής θεραπείας, είναι η κύρια αιτία θανάτου.

Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα, τον εργαστηριακό έλεγχο και ειδικές γενετικές θεραπείες.

Τι πρέπει να ξέρετε επιπρόσθετα για τον μεσογειακό πυρετό:

• Σήμερα υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία.
• Ορισμένα φυσικά φάρμακα εναλλακτικής ιατρικής δρουν βοηθητικά.
• Η μεταμόσχευση εφαρμόζεται σε ορισμένα σπάνια περιστατικά με αντοχή στη φαρμακευτική θεραπεία.
  
  

Αποστολή

Εκτύπωση

Μοιρα